再生障碍性贫血
再生障碍性贫血(AA，简称再障)是一种可能由不同原因和机制引起的骨髓造血功能衰竭综合征。
主要表现为：骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染，免疫抑制治疗有效。
分型
根据患者的病情、血象、骨髓象及预后：
1.重型(SAA)；（积极、生物治疗、骨髓移植治疗）
2.非重型(NSAA)；（维持、对症治疗）
3.曾有学者将非重型进一步分为中间型和轻型，从重型中分出极重(VSAA)。
根据病因：分为先天性（遗传性）和后天性（获得性）。
获得性AA根据是否有明确诱因：分为继发性和原发性（无明确诱因）。
国内：
1.急性型（AAA）：重型再障-I型（SAA-I）；
2.慢性型（CAA）：重型再障-II型（SAA-Ⅱ）。
临床表现
贫血、出血、感染
重型再障：快速进展的贫血；感染和发热；广泛出血
非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻。
实验室检查
血象
1.SAA：重度全血细胞减少，重度（Hb60g/L）正细胞正色素性贫血，Ret0.，15×/L，WBC2×/L，N：0.5×/L，L↑，BPL20×/L。
（网织红细胞正常为0.5%-1.5%)
2.NSAA：全血细胞↓
骨髓象
1.SAA多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少，且形态大致正常，淋巴细胞、非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。
2.NSAA多部位骨髓增生减低，脂肪滴较多，粒、红系及巨核细胞减少，淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高，多数骨髓小粒空虚。
3.骨髓活检：造血组织均匀减少。
骨髓活检（高倍镜）以脂肪细胞为主
发病机制检查
1.CD4＋／CD8＋细胞比值↓，Th1：Th2型细胞比值↑，
2.造血负调控因子：血清IL-2、（γ-干扰素）IFN-γ、TNF（肿瘤坏死因子）↑，
3.骨髓细胞染色体核型正常，若核型异常，考虑诊断MDS，或AA发生转化为克隆性疾病，
4.骨髓铁染色示贮铁↑，NAP（中性粒细胞碱性磷酸酶）染色强阳性，
5.溶血检查均阴性。
诊断标准
（一）全血细胞减少，网织红细胞1%，淋巴细胞比例升高；
（二）一般无肝、脾肿大；
（三）骨髓多部位增生减低（＜正常50%）或重度减低（＜正常25%），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚；骨髓活检造血组织↓；
（四）除外引起全血细胞减少的疾病（PNH、Fanconi贫血、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少等）；
（五）一般抗贫血药物治疗无效。
AA分型诊断标准
SAA-I型：又称AAA发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或（和）出血血象具备下列三项中两项：
①网织红绝对值＜15×/L；
②中性粒细胞＜0.5×/L；
③血小板＜20×/L。
骨髓增生广泛重度减低如SAA-I型的中性粒细胞＜0.2×/L则为极重度再障；
NSAA型：又称CAA指达不到SAA-I型的诊断标准的AA。如NSAA病情恶化，临床、血象、骨髓象达SAA-I型诊断标准，称SAA-Ⅱ型。
治疗原则
（一）全面检查，仔细询问，找出病因，并脱离接触
（二）造血未重建前，以输血维持其血红蛋白水平，保护重要脏器功能
（三）防治出血和感染
（四）以各种方法刺激骨髓再生
（五）考虑是否可行BMT
治疗
（一）支持治疗
1.保护措施
①预防感染（注意饮食及环境卫生，SAA保护性隔离）
②避免出血（防止外伤及剧烈运动）
③杜绝接触各类危险因素（包括对骨髓损失和抑制血小板的药物）
④酌情预防性给予抗真菌药物
⑤必要的心理护理
2．对症治疗
①纠正贫血（血红蛋白＜60g/L）：铁沉积，必要时祛铁
②控制出血（用促凝血药物）：补充凝血因子
③控制感染：确定感染部位，应用广谱抗生素，必要时抗真菌等
④护肝药物
（二）针对发病机制的治疗
1.免疫抑制治疗
①ALG／ATG（抗淋巴/胸腺细胞球蛋白)：适合于急性再障用药前做过敏试验，用药中用糖皮质激素防止过敏反应；可与环孢素A组成强化免疫抑制方案。副作用是超敏反应、血清病和出血加重。
②环孢素A：适合于全部再障注意药物不良反应（如肝、肾功能损害、牙龈增生及消化道反应)。（作用于钙调磷酸酶）
环孢素作用机理：
a.抑制TS细胞，
b.抑制白介素-2的释放，
c.免疫调节作用，它可以调整Th/Ts的比值。
③其他：CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺、大剂量甲基强的龙、大剂量静脉注射丙种球蛋白治疗再障。
2.促造血治疗
①雄激素治疗适用于全部再障
康力龙（司坦唑醇）或安雄（十一酸睾酮）
②造血生长因子
适用于全部再障，特别是用于SAA
一般在免疫治疗后使用，维持3个月以上。
3.造血干细胞移植
①40岁以下
②无感染及其他并发症
③有合适供体（半相合）→可考虑造血干细胞移植
④SAA患者
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